300 παιδιά προσβάλλονται στην χώρα μας από καρκίνο, κυρίως λευχαιμία, κάθε χρόνο. Συχνότερες μορφές παιδικού καρκίνου

του Αλέξανδρου Γιατζίδη, M.D., medlabnews.gr

Η Παγκόσμια Ημέρα κατά του Παιδικού Καρκίνου γιορτάζεται κάθε χρόνο στις 15 Φεβρουαρίου, με πρωτοβουλία της Διεθνούς Ένωσης Γονέων με Καρκινοπαθή Παιδιά (ICCCPO), με στόχο την ενημέρωση της διεθνούς κοινής γνώμης για τις παιδικές νεοπλασίες (καρκίνο). 

Σύμφωνα με τα στοιχεία, κάθε χρόνο, περισσότερα από 250.000 παιδιά πάσχουν από την ασθένεια, εκ των οποίων τα 150.000 καταλήγουν.

Ο καρκίνος παραμένει η πρώτη αιτία θνησιμότητας στα παιδιά λόγω ασθένειας.  Πρώτη σε εμφάνιση μορφή καρκίνου που εμφανίζουν τα παιδιά είναι η λευχαιμία, ενώ η ασθένεια αποτελεί τη δεύτερη συχνότερη αιτία θανάτου μετά τα ατυχήματα.

Παρόλο ότι οι γιατροί έχουν στα χέρια τους νέες θεραπευτικές μεθόδους, ένα στα τρία παιδιά που προσβάλλονται από καρκίνο ή λευχαιμία δεν καταφέρνουν να επιβιώσουν. Η νόσος εκδηλώνεται συχνότερα στις ηλικίες 3-9 ετών. 

Στη χώρα μας, 280-300 παιδιά προσβάλλονται ετησίως από καρκίνο- κυρίως από λευχαιμία.

Ο καρκίνος αρχίζει να αναπτύσσεται όταν σε ένα κύτταρο του οργανισμού δημιουργηθούν βλάβες στο DNA του, με αποτέλεσμα αυτό να αρχίζει να πολλαπλασιάζεται ανεξέλεγκτα. Ο ανώμαλος πολλαπλασιασμός του κυττάρου αυτού οδηγεί στη γένεση του καρκίνου.

Οι κυριότερες μορφές παιδικού καρκίνου είναι οι λευχαιμίες, οι εγκεφαλικοί όγκοι και τα λεμφώματα. Η έγκαιρη διάγνωση και η ορθή αντιμετώπιση συμβάλλουν στην αύξηση του ποσοστού ίασης των παιδιών, που φθάνει μέχρι και το 75%. 

Οι γονείς οφείλουν να φροντίζουν, ώστε τα παιδιά να παρακολουθούνται συχνά από γιατρό και σε περίπτωση που παρατηρήσουν οποιαδήποτε ασυνήθιστα συμπτώματα - εμφάνιση μάζας, ογκιδίου, ή πρηξίματος σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος του παιδιού, ανεξήγητη χλωμάδα, επίμονη κούραση, απότομες αλλαγές στη συμπεριφορά κ.α.- πρέπει να ζητήσουν αμέσως ιατρική συμβουλή.

Κατά τα τελευταία 30 χρόνια έχει καταγραφεί στην Ευρώπη, μια σημαντική αύξηση του αριθμού των περιπτώσεων καρκίνου σε παιδιά και σε έφηβους. Παράλληλα έχει σημειωθεί μια επιτάχυνση της τάσης αυτής.

Από το 1970 έως το 1999, σε παιδιά ηλικίας από 0 έως 14 ετών, έχει καταγραφεί μια αύξηση 1% ετησίως. Για την ίδια χρονική περίοδο, στους έφηβους ηλικίας από 15 έως 19 ετών, έχει παρατηρηθεί μια αύξηση της τάξης του 1,5% ετησίως. Οι αυξήσεις περιπτώσεων καρκίνου στα παιδιά, υπήρξαν για όλες τις μορφές. Στους έφηβους, οι σημαντικότερες αυξήσεις παρατηρήθηκαν για τα καρκινώματα, τα λεμφώματα και τους όγκους των γεννητικών κυττάρων.

Παρόλο που η πρόληψη του καρκίνου στα παιδιά είναι γενικά περιορισμένη, απαιτείται ευαισθητοποίηση από πλευράς του παιδιάτρου, και γενικά της ιατρικής κοινότητας, έτσι ώστε ύποπτα συμπτώματα ή ευρήματα να αξιολογούνται και να παραπέμπονται έγκαιρα για εξειδικευμένο έλεγχο.

Τα ασυνήθιστα σημεία ή συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Εμφάνιση μάζας, όγκου ή οιδήματος σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος του παιδιού (πρόσωπο, λαιμό, μασχάλη, κοιλιά, βουβωνικές χώρες, όρχεις, πόδια)
• Απώλεια ενεργητικότητας του παιδιού, επίμονη κούραση
• Απότομες αλλαγές στη συμπεριφορά του παιδιού
• Ανεξήγητη χλωμάδα
• Ξαφνική εμφάνιση μελανιών και μωλώπων στο παιδί
• Επίμονος, εντοπισμένος πόνος, πόνος στα οστά, πρήξιμο ή πρόβλημα στο βάδισμα του παιδιού
• Ανεξήγητος παρατεταμένος πυρετός
• Επαναλαμβανόμενες μολύνσεις
• Συχνοί πονοκέφαλοι που συχνά μπορεί να συνοδεύονται από εμετούς
• Ξαφνικές αλλαγές στα μάτια όπως στραβισμός και αλλαγές στην όραση του παιδιού
• Εμφάνιση προβλημάτων στην ισορροπία του παιδιού
• Διαπίστωση ότι υπάρχει άσπρη κηλίδα που φαίνεται δια μέσου της κόρης των ματιών
• Ανεξήγητη, υπερβολική ή γρήγορη απώλεια βάρους του παιδιού

Η ύπαρξη τέτοιων σημείων και συμπτωμάτων δεν δείχνει αναγκαστικά ότι το παιδί έχει κάποια μορφή καρκίνου αλλά επιβάλλει να γίνουν οι εξετάσεις που θα αποκλείσουν ή όχι, ένα τέτοιο ενδεχόμενο.

ΣΥΧΝΟΤΕΡΕΣ ΜΟΡΦΕΣ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΚΑΡΚΙΝΟΥ

Λευχαιμία

Ο πιο συνηθισμένος καρκίνος στην παιδική ηλικία είναι η λευχαιμία, μια νόσος που προσβάλλει τα κύτταρα που παράγονται στον μυελό των οστών. Τα κύτταρα μας ομαδοποιούνται σε 3 κυρίως κατηγορίες: τα ερυθρά αιμοσφαίρια που είναι απαραίτητα για τη μεταφορά του οξυγόνου στους ιστούς και για την ευεξία του ατόμου, τα λευκά αιμοσφαίρια (πολυμορφοπύρηνα και λεμφοκύτταρα, απαραίτητα για την άμυνα του οργανισμού και την αντιμετώπιση των λοιμώξεων) και τα αιμοπετάλια που συμβάλλουν στην πήξη του αίματος.  Όταν ένα παιδί διαγνωστεί με λευχαιμία, στο μυελό των οστών του παρατηρείται υπερπαραγωγή παθολογικών λευκών αιμοσφαιρίων που δεν λειτουργούν φυσιολογικά. Αυτά τα κύτταρα στην πορεία κατακλύζουν τον μυελό των οστών και παρεμποδίζουν την παραγωγή των φυσιολογικών κυττάρων που αναφέραμε παραπάνω (ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια). Ως αποτέλεσμα, όσο ο αριθμός των φυσιολογικών κυττάρων μειώνεται τόσο κάνουν την εμφάνιση τους διάφορα συμπτώματα (ωχρότητα, αναιμία, κούραση, πυρετός, λοιμώξεις, αιμορραγικές εκδηλώσεις, πόνος, διόγκωση λεμφαδένων).

Καταρχήν πρέπει να αποσαφηνιστεί ότι η λευχαιμία δεν είναι μία αλλά κατατάσσεται σε πολλές υποκατηγορίες. Το κοινό στοιχείο είναι ότι πρόκειται πάντοτε για λευκά αιμοσφαίρια που έχουν εξαλλαγεί προς κακοήθη κύτταρα και πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα.

Αρχικά διακρίνεται σε δύο μεγάλες κατηγορίες: την οξεία και τη χρονία. 

Η Οξεία λευχαιμία- εξελίσσεται γρήγορα, αφορά ανώριμα κύτταρα ("βλάστες") που πολλαπλασιάζονται ταχύτατα, συσσωρεύονται σε όργανα και ιστούς προκαλώντας έντονα συμπτώματα. 

Αντίθετα, στην χρονία λευχαιμία τα συμπτώματα γενικά αργούν να εκδηλωθούν, τα ώριμα κύτταρα που εξαλλάσσονται συνεχίζουν να διατηρούν έστω μέρος της λειτουργικότητάς τους και πολλαπλασιάζονται άτακτα μεν αλλά αργά.

Αίτια

Ουδείς γνωρίζει τι ακριβώς προκαλεί την λευχαιμία. Ωστόσο, έχουν αναγνωριστεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου:

• Η ραδιενέργεια - η έκθεση σε εξαιρετικά υψηλά επίπεδα ραδιενέργειας (ατομικές βόμβες στη Ιαπωνία, πυρηνικό ατύχημα στο Τσερνομπίλ) έχουν συσχετιστεί με την εμφάνιση λευχαιμίας.
• Χημικές ουσίες - προϊόντα που χρησιμοποιούνται ευρέως στην χημική βιομηχανία όπως το βενζένιο και πιθανώς η φορμαλδεΰδη έχουν ενοχοποιηθεί, πάντα όμως σε υψηλές συγκεντρώσεις.
• Χημειοθεραπεία - όσοι υποβλήθηκαν κάποτε σε χημειοθεραπεία διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να εμφανίσουν τη νόσο κάποια στιγμή στη ζωή τους.
• Γενετικές ανωμαλίες - όπως το σύνδρομο Down αλλά ακόμη περισσότερο η παρουσία ανωμάλου χρωμοσώματος γνωστό ως χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας (παρόν στο 90% των περιπτώσεων ΧΜΛ)
• Ιοί - οι HTLV-1 και HTLV-2 ενοχοποιούνται για κάποιες σπάνιες μορφές αλλά προσοχή: η λευχαιμία δεν είναι μεταδοτική!
• Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα - σχετικά σπάνιες αιματολογικές παθήσεις.

Θεραπεία

Η λευχαιμία πρέπει να αντιμετωπίζεται μόνο από εξειδικευμένο αιματολόγο ή ογκολόγο. Ο ιατρός αξιολογεί πολλές παραμέτρους μέχρι να καταλήξει στη ενδεδειγμένη θεραπεία: τη μορφή και την έκταση της νόσου, την ηλικία και την κατάσταση της υγείας του πάσχοντα, ορισμένα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά των κακοηθών κυττάρων, αν είναι υποτροπή και άλλα.

Όσοι πάσχουν από κάποια οξεία μορφή της νόσου πρέπει να αντιμετωπίζονται άμεσα γιατί κινδυνεύουν. Ορισμένες περιπτώσεις χρονίας νόσου αργούν πολύ να εξελιχθούν και μπορεί να συσταθεί απλή παρακολούθηση. Η θεραπεία έχει τέσσερα δυνητικά σκέλη:

• -       Χημειοθεραπεία
• -       Βιολογικές Θεραπείες
• -       Ακτινοθεραπεία
• -       Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Παρόλο που η πορεία και η εξέλιξη της νόσου, δηλαδή η πρόγνωση της, επηρεάζεται από πολλούς παράγοντες (ηλικία παιδιού, αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη διάγνωση, τύπος των κακοηθών κυττάρων, κλπ) είναι πάρα πολύ σημαντικό να τονίσουμε ότι, με τα σύγχρονα πρωτόκολλα αντιμετώπισης της νόσου το 80% περίπου των παιδιών επιβιώνουν χωρίς προβλήματα. Κι αν το παιδί επιβιώνει σε ύφεση για 5 χρόνια από την αρχική διάγνωση τότε λέμε ότι έχουμε επιτύχει την ίαση του.

Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία (ΟΛΛ)

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ένας καρκίνος των λεμφοκυττάρων, ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που συμμετέχουν στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού. Η ΟΛΛ καλείται επίσης οξεία λεμφοειδής λευχαιμία ή οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Οξεία σημαίνει ότι η νόσος ξεκινά και επιδεινώνεται πολύ γρήγορα. Οι ασθενείς με ΟΛΛ συνήθως χρειάζονται θεραπεία άμεσα.

Στα άτομα με ΟΛΛ, τα μη φυσιολογικά κύτταρα αποκλείουν άλλους τύπους κυττάρων στον μυελό των οστών, αποτρέποντας την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων (τα οποία μεταφέρουν οξυγόνο), άλλων τύπων λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων (στοιχείων του αίματος που απαιτούνται για την πήξη). Ως αποτέλεσμα, οι πάσχοντες από ΟΛΛ μπορεί να έχουν αναιμία, να είναι πιο επιρρεπείς στις λοιμώξεις και να παρουσιάζουν εύκολα μελανιές ή αιμορραγία. Μπορεί επίσης οι λεμφοβλάστες να συγκεντρώνονται στο λεμφικό σύστημα του ασθενούς και να προκαλούν οίδημα στους λεμφαδένες. Ορισμένα κύτταρα ενδέχεται να διηθήσουν άλλα όργανα, περιλαμβανομένου του εγκεφάλου, του ήπατος, του σπλήνα ή των όρχεων στους άνδρες.

Η ΟΛΛ αντιστοιχεί σε ποσοστό περίπου 25% των διαγνώσεων καρκίνου στα παιδιά κάτω των 15 ετών. Είναι ο συνηθέστερος καρκίνος της παιδικής ηλικίας στις ΗΠΑ. Ο κίνδυνος εμφάνισης ΟΛΛ είναι υψηλότερος σε παιδιά ηλικίας κάτω των πέντε ετών.

Θεραπεία της ΟΛΛ

Η ΟΛΛ είναι μοναδική δεδομένου ότι δεν πρόκειται για μία μεμονωμένη νόσο αλλά για μια ομάδα συναφών νόσων με διαφορετικούς υποτύπους. Οι ασθενείς με διαφορετικούς υποτύπους ΟΛΛ μπορεί να έχουν διαφορετικά σχήματα αγωγής που ενδέχεται να περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία,στοχευμένη θεραπεία, ακτινοθεραπεία ή/και μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η έκβαση της πορείας κάθε ασθενούς εξαρτάται από την απόκριση στη θεραπεία. Κατά συνέπεια, είναι σημαντικό για τους ασθενείς να συζητούν όλες τις επιλογές με τον ιατρό τους και να αναπτύσσουν ένα πλάνο που θα τους βοηθά να επιτύχουν τους θεραπευτικούς τους στόχους.

Έπειτα από την αρχική θεραπεία, ποσοστό περίπου 80%-90% των ενηλίκων θα έχουν πλήρη ύφεση. Αξίζει να σημειωθεί ότι, παρά την επιθετική θεραπεία, ποσοστό 15%-20% των παιδιών και ποσοστό 40%-45% των ενηλίκων παρουσιάζουν υποτροπή .

Καρκίνος του Εγκεφάλου

Οι εγκεφαλικοί όγκοι είναι ο δεύτερος συχνότερος καρκίνος στα παιδιά μετά από τη λευχαιμία. Κάθε φορά που ένα περιστατικό λευχαιμίας ή καρκίνου συμβαίνει σε ένα παιδί, ένα από τα πιο βασανιστικά ερωτήματα που απασχολεί τους γιατρούς του παιδιού, είναι το τι έχει προκαλέσει τη φοβερή αυτή ασθένεια.

Οι αιτίες που έχουν συσχετισθεί με την πρόκληση του παιδικού καρκίνου, περιλαμβάνουν τους κληρονομικούς, γενετικούς, περιβαλλοντικούς και μολυσματικούς παράγοντες. Οι μολυσματικοί παράγοντες, όπως η προσβολή των παιδιών από ιούς έχουν συσχετισθεί με τη γένεση της λευχαιμίας.

Νέα δεδομένα που προέκυψαν από πρόσφατες έρευνες, έρχονται να υποστηρίξουν την άποψη ότι η προσβολή των παιδιών από ορισμένους ιούς, όπως ο ιός της γρίπης και της ιλαράς, πιθανόν να προκαλούν σε παιδιά καρκίνους του εγκεφάλου.

Η θεραπεία των εγκεφαλικών όγκων στα παιδιά είναι δύσκολη. Οι κυριότερες θεραπευτικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται είναι η χειρουργική επέμβαση, η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία.

Η ακτινοθεραπεία είναι αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας στους εγκεφαλικούς όγκους. Όμως σε παιδιά κάτω των 5 ετών, μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα στον εγκέφαλο τους ο οποίος έρευνες έχουν δείξει ότι όσο πιο νέο σε ηλικία είναι το παιδί τόσο πιο ευάλωτος είναι.

Λεμφώματα

Το λέμφωμα είναι η τρίτη πιο πιθανή μορφή καρκίνου σε παιδιά μετά την λευχαιμία και τους όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Τα λεμφώματα διακρίνονται σε Hodgkin και μη- Hodgkin και είναι όγκοι που προσβάλλουν τους περιφερικούς λεμφαδένες, τον λεμφικό ιστό διαφόρων οργάνων όπως είναι οι αμυγδαλές, το έντερο και άλλοι λεμφαδένες του θώρακα και της κοιλιάς.

Τύποι και συμπτώματα:

Εντόπιση του λεμφώματος στο θώρακα: η νόσος συνήθως εντοπίζεται στο μεσοθωράκιο και το παιδί έχει δύσπνοια, δυσκολία στην αναπνοή και οίδημα.

Κοιλιακή εντόπιση: Η νόσος εκδηλώνεται με κοιλιακή διόγκωση, εμετό ή εικόνα απόφραξης του εντέρου.

Η νόσος εκδηλώνεται σε οποιαδήποτε περιοχή (δέρμα, πνεύμονες, κοιλιά, οστά, κλπ). Αυτός ο τύπος λέγεται λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα.

Η διάγνωση συνήθως επιτυγχάνεται με άντληση και επεξεργασία πλευριτικού ή ασκιτικού υγρού ή με βιοψία περιφερικών αδένων ή βιοψία με λεπτή βελόνα συμπαγούς μάζας υπό απεικονιστική εξέταση. Η θεραπεία που προτιμάται είναι η επιθετική χημειοθεραπεία η διάρκεια της οποίας εξαρτάται από τον τύπο του όγκου. Η πρόγνωση των μη Hodgkin λεμφωμάτων είναι καλή.

Καρκίνος νεφρών σε παιδιά

 Στα παιδιά η κυριότερη μορφή καρκίνου των νεφρών είναι το νεφροβλάστωμα που ονομάζεται επίσης όγκος Wilm's. Εκδηλώνεται σε περίπου 5 παιδιά για 1 εκατομμύριο παιδιών και η διάγνωση γίνεται συνήθως στις ηλικίες κάτω των 5 ετών.

Σήμερα, χάρις στην πρόοδο της ιατρικής, ένα εξαιρετικά μεγάλο ποσοστό των παιδιών με καρκίνο των νεφρών τύπου Wilm's της τάξης του 90%, επιβιώνουν έχοντας μια ανάλογη ποιότητα κα διάρκεια ζωής όπως οι  συνομήλικοι τους. Οι κυριότερες μορφές θεραπείας που χρησιμοποιούνται είναι η χημειοθεραπεία, η χειρουργική και η ακτινοθεραπεία.

Το νευροβλάστωμα.

Το νευροβλάστωμα, είναι ένας συνήθης συμπαγής όγκος της παιδικής ηλικίας που κατατάσσεται στην ίδια κατηγορία που ανήκουν το σάρκωμα Ewing, τα μη Hodgking λεμφώματα, νευροεκτοδερμικοί όγκοι, σαρκώματα μαλακών μορίων κ.α. Το νευροβλάστωμα προέρχεται από τα αρχέγονα κύτταρα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, τα οποία μεταναστεύουν, διαφοροποιούνται και εγκαθίστανται σε διάφορες θέσεις, δημιουργώντας έτσι το συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Ανάλογα του ιστολογικού τύπου (άωρο ή ώριμο νευροβλάστωμα), η πρόγνωση και η αντιμετώπιση είναι διαφορετική.

Σαρκώματα

Τα σαρκώματα είναι κακοήθεις όγκοι εμβρυϊκής προέλευσης που εντοπίζονται είτε στα μαλακά μόρια ή στα οστά. Τα σαρκώματα μαλακών μορίων διακρίνονται σε ραβδομυωσαρκώματα και σε μη-ραβδομυωσαρκώματα μαλακών μορίων η καλύτερη θεραπεία για τα οποία είναι η πλήρης χειρουργική αφαίρεση.

Όγκοι των οστών

Οι συχνότεροι τύποι κακοήθων όγκων που προσβάλλουν τα οστά στα παιδιά είναι το οστεοσαρκωμα και το σάρκωμα Ewing.

Το οστεοσάρκωμα είναι όγκος των εφήβων που προσβάλλει τα αγόρια συχνότερα από τα κορίτσια. Προσβάλλει συνήθως οστά γύρω από την άρθρωση του γόνατος και εκδηλώνεται με πόνο και διόγκωση, αλλά σπάνια πυρετό. Η θεραπεία είναι προεγχειρητική χημειοθεραπεία και ακολούθως χειρουργική εξαίρεση του όγκου.

Ρετινοβλάστωμα

Το ρετινοβλάστωμα είναι κακοήθης όγκος στο μάτι που αναπτύσσεται στον αμφιβληστροειδή και εμφανίζεται αποκλειστικά στα παιδιά ενώ ρόλο στην εμφάνιση του παίζει και η κληρονομικότητα. Το παιδί με ρετινοβλάστωμα μπορεί να εμφανίζει λευκό μάτι, στραβισμό η κόκκινο μάτι.

Ηπατοβλάστωμα, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, όγκοι από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα

Άλλοι, σπανιότεροι όγκοι που παρουσιάζονται στα παιδιά είναι το ηπατοβλάστωμα και το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα καθώς και οι όγκοι από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα.

Ο καρκίνος της παιδικής ηλικίας μπορεί να ιαθεί Τα παιδιά έχουν δικαίωμα στη σωστή ιατρική φροντίδα, ανεξάρτητα από την εθνική, κοινωνική ή οικονομική τους κατάσταση.

Τα παιδιά με καρκίνο έχουν την ανάγκη όλων μας.